Amyloid ist eine pathologische fibrilläre Polypeptidaggregation mit einer Cross-β-Struktur, die intra- und/oder extrazellulär auftritt. Amyloidosen sind durch Amyloid-ablagerungen verursachte Krankheiten, die sich zerebral und extrazerebral manifestieren können. Über 29 verschiedene Proteine können Amyloid bilden. Die polarisationsoptische Auswertung des kongorotgefärbten Schnittpräparates ist der Goldstandard für den Nachweis des Amyloids, das anschließend klassifiziert werden muss. Inzwischen sind auch molekularpathologische Zusatzuntersuchungen ein fester Bestandteil der klinisch-pathologischen Amyloiddiagnostik geworden und haben in Deutschland zur Identifikation zahlreicher hereditärer Amyloidosen geführt. Eine genaue Klassifikation des Amyloids und der Amyloidose ist für die Prognoseabschätzung und Therapieplanung unverzichtbar. Das Amyloid Register Kiel sammelt und dokumentiert Fälle mit Amyloidose für Forschgungszwecke, um neue Diagnose- und Klassifkationsmethoden zu entwickeln und die Therapie der Amyloidosen damit zu verbessern.
Aktuelle Literatur*
Kristen AV, Giannitsis E, Schönland S, Hegenbart U, Lehrke S, Konstandin M, Lindenmaier D, Merkle C, Hardt C, Röcken C, Schnabel P, Ho A, Dengler T, Katus H. Assessment of Disease Severity and Outcome in Patients with Systemic Light-Chain Amyloidosis by the High-sensitivity Troponin-T Assay. Blood. 2010 Jun 25. [Epub ahead of print]
Nilsson KP, Ikenberg K, Aslund A, Fransson S, Konradsson P, Röcken C, Moch H, Aguzzi A. Structural typing of systemic amyloidoses by luminescent-conjugated polymer spectroscopy. Am J Pathol. 2010 Feb;176(2):563-74. Epub 2009 Dec 24
Kieninger B, Eriksson M, Kandolf R, Schnabel P, Schönland S, Hegenbart U, Lohse P, Röcken C. Amyloid in endomyocardial biopsies.Virchows Arch. 2010 May;456(5):523-32. Epub 2010 Apr 8
Babilas P, Fiebig BS, Aslanidis C, Hansen J, Röcken C, Schröder J, Schmitz G, Weber BHF, Landthaler M, Vogt T. Identification of an oncostatin M receptor mutation associated with familial primary cutaneous amyloidosis. Br J Dermatol. 2009 Oct;161(4):944-7. Epub 2009 May 21.
Yumlu S, Barany R, Eriksson M, Röcken C. Localized insulin-derived amyloidosis in patients with diabetes mellitus: A case report. Hum Pathol. 2009 Nov;40(11):1655-60. Epub 2009 Aug 14.
Eriksson M, Schönland S, Yumlu S, Hegenbart U, von Hutten H, Gioeva Z, Lohse P, Büttner J, Schmidt H, Röcken C. Hereditary apolipoprotein AI-associated amyloidosis in surgical pathology specimens: identification of three novel mutations in the APOA1-gene. J Mol Diagn. 2009 May;11(3):257-62
Röcken C,Eriksson M. Amyloid und Amyloidosen. Der Pathologe. 2009 May;303):182-92
Röcken C, Widulin N, Schnalke T. Die Amyloidosen des Berliner Medizinhistorischen Museums der Charité. Der Pathologe. 2009 May;30(3):226-34
(* Mehr siehe unter Publikationen)
Das Signet des Amyloid-Registers Kiel
Das Signet des Amyloid-Registers Kiel greift die spezifischen fäberischen und lichtoptischen Eigenschaften des Amyloids auf. Der Einsatz polarisierten Lichts wandelt die rötliche Färbung des amyloidhaltigen Gewebeschnittes in eine anomale grüne Polarisationsfarbe um. Der dabei zu beobachtende charakteristische Wechsel der Farben ermöglicht die Diagnose, ebenso wie im Signet das Spiel der Farben den Anfangsbuchstaben des Wortes Amyloid sichtbar macht. Der Registercharakter parallel geführter horizontaler Linien stellt gleichzeitig die molekulare Grundarchitektur des Amyloids dar.
"In einer durchgestalteten, bildorientierten Welt zählt nicht mehr allein Qualität der Forschung, sondern auch ihre Präsentation und anschauliche Vermittlung. Im Bereich von Hochschule und Klinik werden prägnante visuelle Erscheinungsbilder und Kommunikation immer wichtiger. Ein Zentral-Institut oder ein bundesweit relevantes Register kann heute nicht mehr ohne ein merkfähiges Zeichen auskommen....
Ein Signet für das Amyloid-Register Kiel sollte neben den generell gültigen Werten (Merkfähigkeit, visuelle Geschlossenheit, formale Qualität, erkennbare inhaltliche Bezüge) noch weitere Kriterien erfüllen: Bezug zu Wissenschaft und Forschung – das noch Unbekannte und Bezug zu Systematik, Archiv, Register – das bereits Erforschte. Es gilt also, in dem Signet deutlich zu machen, dass der wissenschaftliche „Input” auch wissenschaftlichen „Output” generiert, dass es nicht um das bloße Verwahren, sondern um Erkenntnisgewinn geht. Das Signet braucht daher eine gewisse Offenheit und ist im Idealfall animier- und veränderbar, ohne seine visuelle Prägnanz zu verlieren.
Ein Logo oder ein Signet soll neben den ganz pragmatischen Aspekten (Skalierbarkeit, Farbigkeit, Umsetzung in Grautöne, Umsetzung in schwarz-weiß) und seiner ästhetischen Qualität, deutliche semantische Bezüge zur Einrichtung oder Organisation aufweisen. Ein gutes Signet ist nicht nur bei oberflächlicher Betrachtung gefällig, sondern auch durch eine vereinfachte, komprimierte Darstellung komplexer Sachverhalte merkfähig."
