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Amyloid ist eine pathologische fibrilläre Polypeptidaggregation mit einer Cross-β-Struktur, die intra- und/oder extrazellulär auftritt. Amyloidosen sind durch Amyloid-ablagerungen verursachte Krankheiten, die sich zerebral und extrazerebral manifestieren können. Über 35 verschiedene Proteine können Amyloid bilden. Die polarisationsoptische Auswertung des kongorotgefärbten Schnittpräparates ist der Goldstandard für den Nachweis des Amyloids, das anschließend klassifiziert werden muss. Inzwischen sind auch molekularpathologische Zusatzuntersuchungen ein fester Bestandteil der klinisch-pathologischen Amyloiddiagnostik geworden und haben in Deutschland zur Identifikation zahlreicher hereditärer Amyloidosen geführt. Eine genaue Klassifikation des Amyloids und der Amyloidose ist für die Prognoseabschätzung und Therapieplanung unverzichtbar. Das Amyloid Register Kiel sammelt und dokumentiert Fälle mit Amyloidose für Forschgungszwecke, um neue Diagnose- und Klassifkationsmethoden zu entwickeln und die Therapie der Amyloidosen damit zu verbessern.

Aktuelle Literatur*

Basset M, Hummedah K, Kimmich C, Veelken K, Dittrich T, Brandelik S, Kreuter M, Hassel J, Bosch N, Stuhlmann-Laeisz C, Blank N, Müller-Tidow C, Röcken C, Hegenbart U, Schönland S. Localized immunoglobulin light chain amyloidosis: novel insights including prognostic factors for local progression. Am J Haematol. Im Druck

Stuhlmann-Laiesz C, Schönland SO, Hegenbart U, Oschlies I, Baumgart JV, Krüger S, Röcken C. AL amyloidosis with a localized B-cell neoplasia. Virchows Arch. 2019; 474(3): 353-363. doi: 10.1007/s00428-019-02527-7.

Hahn K, Urban P, Meliß RR, Axmann HD, Siebert F, Röcken C. Karpaltunnelsyndrom und ATTR-Amyloidose. Handchir Mikrochir Plast Chir. 2018 Sep;50(5):329-334. doi: 10.1055/a-0747-6096.

Röcken C. Das Amyloid Register Kiel - eine Zwischenbilanz. Pathologe. 2018 Dec;39(Suppl 2):301-305 

Hund E, Kristen A, Auer-Grumbach M, Geber C, Birklein F, Schulte-Mattler W, Sommer C, Schmidt H, Röcken C. Transthyretin-Amyloidose (ATTR-Amyloidose): Empfehlungen zum Management in Deutschland und Österreich Empfehlungen der Deutschen Gesellschaft für Amyloiderkrankungen e.V. Aktuelle Neurologie 2018; 45(08): 605 - 616

Baumgart JV, Stuhlmann-Laeisz C, Hegenbart U, Nattenmüller J, Schönland S, Krüger S, Behrens HM, Röcken C. Local vs. systemic pulmonary amyloidosis - impact on diagnostics and clinical management. Virchows Arch. 2018 Nov;473(5):627-637. doi: 10.1007/s00428-018-2442-x.

Niemietz C, Röcken C, Schilling M, Stypman J, Uhlig CE, Schmidt HH. Transthyretin-assoziierte familiäre Amyloidpolyneuropathie. Wann es wichtig ist, daran zu denken. Dtsch Med Wochenschr. 2018 Mar;143(6):427-430. doi: 10.1055/s-0043-123681

Blank N, Hegenbart U, Dietrich S, Brune M, Beimler J, Röcken C, Müller-Tidow C, Lorenz HM; Schönland S. Obesity is a significant susceptibility factor for idiopathic AA amyloidosis. Amyloid. 2018 Jan 24:1-9. doi: 10.1080/13506129.2018.1429391.

(* Mehr siehe unter Publikationen)

Das Signet des Amyloid-Registers Kiel

Das Signet des Amyloid-Registers Kiel greift die spezifischen fäberischen und lichtoptischen Eigenschaften des Amyloids auf. Der Einsatz polarisierten Lichts wandelt die rötliche Färbung des amyloidhaltigen Gewebeschnittes in eine anomale grüne Polarisationsfarbe um. Der dabei zu beobachtende charakteristische Wechsel der Farben ermöglicht die Diagnose, ebenso wie im Signet das Spiel der Farben den Anfangsbuchstaben des Wortes Amyloid sichtbar macht. Der Registercharakter parallel geführter horizontaler Linien stellt gleichzeitig die molekulare Grundarchitektur des Amyloids dar.

Gestaltung - Jens Hoeft (www.jens-hoeft.de):

"In einer durchgestalteten, bildorientierten Welt zählt nicht mehr allein Qualität der Forschung, sondern auch ihre Präsentation und anschauliche Vermittlung. Im Bereich von Hochschule und Klinik werden prägnante visuelle Erscheinungsbilder und Kommunikation immer wichtiger. Ein Zentral-Institut oder ein bundesweit relevantes Register kann heute nicht mehr ohne ein merkfähiges Zeichen auskommen....

Ein Signet für das Amyloid-Register Kiel sollte neben den generell gültigen Werten (Merkfähigkeit, visuelle Geschlossenheit, formale Qualität, erkennbare inhaltliche Bezüge) noch weitere Kriterien erfüllen: Bezug zu Wissenschaft und Forschung – das noch Unbekannte und Bezug zu Systematik, Archiv, Register – das bereits Erforschte. Es gilt also, in dem Signet deutlich zu machen, dass der wissenschaftliche „Input” auch wissenschaftlichen „Output” generiert, dass es nicht um das bloße Verwahren, sondern um Erkenntnisgewinn geht. Das Signet braucht daher eine gewisse Offenheit und ist im Idealfall animier- und veränderbar, ohne seine visuelle Prägnanz zu verlieren.

Ein Logo oder ein Signet soll neben den ganz pragmatischen Aspekten (Skalierbarkeit, Farbigkeit, Umsetzung in Grautöne, Umsetzung in schwarz-weiß) und seiner ästhetischen Qualität, deutliche semantische Bezüge zur Einrichtung oder Organisation aufweisen. Ein gutes Signet ist nicht nur bei oberflächlicher Betrachtung gefällig, sondern auch durch eine vereinfachte, komprimierte Darstellung komplexer Sachverhalte merkfähig."


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